A betegséget a vese hajszálerei áteresztőképességének jelentős megnövekedése okozza. A nefrózis szindróma a leggyakoribb a 2–6 éves gyermekeknél – többnyire a fiúknál –, de bármely más életkorban is előfordulhat. Negyven év felett inkább a rosszindulatú formái dominálnak. A betegséget a vizelettel való jelentős – naponta több mint 3,5 gramm – fehérje ürítése jelzi. A nefrózis szindróma valójában több különböző betegség első megnyilvánulása, amely aztán lehet ártalmatlan, de akár halálos következménnyel járó betegségbe is fordulhat. Többféle oka is lehet: streptococcus fertőzés, gyulladás vagy autoimmun betegség.

Tünetei

Ahogyan a kiváltó okai, úgy a tünetei is különfélék lehetnek. Jellemző elsődleges megnyilvánulása a vizenyő (ödéma), mely az arcon – a szemhéjakon és a szem körüli kötőszövetekben –, illetve a bokán és az alsó lábszárakon jelentkezhet. A vérnyomás emelkedése kezdetben nem jellemző, azonban egyes rosszindulatú formáinál – a betegség előrehaladtával – veseelégtelenség és magas vérnyomás is kialakulhat.

A betegség lefolyása

A gyermekkori nefrózis szindrómák nagyobb része nyomtalanul gyógyul. Amikor észrevették, hogy a kanyaró meggyógyítja ezt a betegséget, az orvosok rájöttek, hogy a gyermekkori nefrózisok az immunrendszer túlműködésének következményei, ezért az immunrendszer gyulladásgátlóval való legyengítésével legyőzhető a gyermekkori nefrózisok többsége.

Fajtái

Az ún. gócos és a szelvényezett hegesedés (szklerózis) során a hajszálér-gomolyag körül elhalt szövettörmelék fedezhető fel. Ez a kór nefrózis szindrómaként kezdődik, majd hónapok múltával a veseműködés hatásfokának csökkenése észlelhető, majd a vese sorvadni kezd, ami veseelégtelenséggel jár. A betegség előrehaladását némely esetben sikerül immunbénító kezeléssel lassítani.

A fokális szklerózis az esetek kis százalékában mutat öröklődést: az utódok 50%-a beteg lesz, férfiaknál harminc, nőknél ötven éves kor körül. Alport-szindrómának hívják azt az elváltozást, mennyiben a fokális szklerózis betegséget halláskiesés kíséri.

Az ún. membranosus nephropathia és a mesangioproliferatív glomerulonephritis gyakran zsugorvesét okoznak, ami veseelégtelenséghez vezethet. Lefolyásuk immunbénító gyógyszerekkel fékezhető. Zsugorvesének nevezzük azt az állapot, amikor a vese szöveteinek jelentős részét – élettanilag értéktelen – hegszövet alkotja. A vese lényegesen kisebb lesz; először csökken a vizelet mennyisége, később teljesen megszűnik a vizelet-elválasztás.

A betegségnek létezik olyan formája – az autoimmun eredetű kórképek esetén – amelyben gyorsan súlyosbodó glomerulonephritis alakul ki, akár egy éven belül elérve a teljes veseelégtelenség állapotát. A betegség ezen formája képes megtámadni a tüdő hasonló szerkezetű szöveteit is, ennek következtében súlyos tüdővérzés alakulhat ki, légzési elégtelenséggel – ekkor csekély a beteg túlélési esélye.

Vizsgálata és kezelése

A nefrózis szindróma meghatározása vizeletből mért fehérjemennyiség alapján egyértelmű lehet. A lehetséges kezelés meghatározása – köztük a veseátültetést is – vesebiopszia és szövettani vizsgálat segítségével történik. A glomerulonephritisek immunológiai betegségek, ezért szteroid gyulladásgátlókkal, illetve citosztatikus gyógyszerekkel kezelik. Ezek a gyermekkori nefrózisokat ugyan jól gyógyítja, sajnos azonban a fokálisz és szegmentális szklerózisra nem ad megoldást – a tudomány jelenleg még tehetetlen ezekkel szemben. Az immunbénító kezelést csak addig szabad folytatni, amíg van remény arra, hogy használ a betegnek. A kezelés kimenetele legfőképpen az alapbetegségtől függ. Amennyiben a vér méreganyagainak szintje eléri a veszélyes szintet – a gyógyszeresen nem gyógyítható fokálisz és szegmentális szklerózis esetében – segíthet átmenetileg a művese-kezelés  vagy peritoneális dialízis.  A legjobb megoldást a veseátültetés jelenti, ami a beteg számára a dializáló készüléktől független életformát tesz lehetővé.

Ha megfelelő donorvese áll rendelkezésre, azt a lehető legbiztonságosabban és leggyorsabban szállítják a műtét helyére és készítik elő. A műtétet követően a beteg immunbénító kezelésre szorul, hogy immunrendszere ne támadja meg az idegen szövetet.